血小板减少8年ITP还是AA经典医案

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血小板减少 8年ITP 还是 AA？

导读

青年女性，血小板减少 8年，血小板计数常年波动于 60×109/L～80×109/L 之间，骨髓印片

及活检提示巨核细胞成熟障碍，诊断原发免疫性血小板减少症（ imumune

thrombocytopenia，ITP），未进行治疗。入院前 4个月因流产就诊发现血小板计数降至

22×109/L，经糖皮质激素和丙种球蛋白冲击治疗后，血小板计数最高升至 42×109/L，很快

又降至 12×109/L，糖皮质激素及达那唑治疗无效。血常规提示全血细胞减少，复查骨髓象

考虑非重型再生障碍性贫血（non-severeaplas"canemia，NSAA）。予达那唑及环孢素治疗

后血常规基本恢复正常。

病例简介

患者女，34 岁，职员。8年前体检时发现血小板减少，血小板计数 80×109/L，白细胞及血

红蛋白水平正常。无明显出血表现，体检未见其他异常，未进一步诊治，血小板计数波动

于60×109/L～80×109/L 之间。2015 年4月因体检发现宫颈息肉，行宫颈息肉摘除术，血常

规示白细胞和血红蛋白仍正常，血小板计数 50×109/L，患者既往体健，近期无服药病史，

无毒物接触史，无输血史，无肝炎病史，无出血性疾病家族史。体检未发现阳性体征。骨

髓印片示增生活跃，全片巨核细胞 14 个，均为颗粒型巨核细胞。骨髓活检病理示骨髓增生

活跃，粒红比例大致正常，巨核细胞不少，分化不成熟，特殊染色：网状纤维阴性，病理

结论为巨核细胞成熟障碍。凝血四项及贫血测定结果正常正常；乙肝两对半检查示 HBsAg

及HbeAg 阴性，HBsAb 及HbcAb 阳性，HbeAb 弱阳性。风湿系列检查示抗核抗体、抗

ulnRNP 抗体、抗 Sm 抗体、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体、抗 Scl-70 抗体、抗 PM-Scl 抗体、抗

Jo-1 抗体、抗着丝点抗体、抗增殖细胞核抗原（PCNA）抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗

体、抗核糖体 P蛋白抗体、抗线粒体 M2 抗体、抗双链 DNA 抗体均阴性。TORCH 检查示风

疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒 1型及细小病毒 IgG 阳性，余抗体阴性。诊断 ITP，宫

腔镜下息肉摘除过程顺利，出血量不大。此后因出血表现不明显，未进行治疗，继续监测

血常规，血小板计数波动于 50×109/L 左右。

2017 年12 月因“难免流产”再次就诊，发现血小板计数降至 22×109/L。糖皮质激素治疗，

效果欠佳。

2018 年2月血常规示白细胞计数 1.43×109/L，中性粒细胞 0.19×109/L，血红蛋白水平

69g/L，网织红细胞比例 1.36%，血小板计数 27×109/L，网织红细胞计数 25×109/L，再次复

查凝血四项、风湿系列相关检查及抗磷脂抗体均阴性；两次不同部位骨髓检查示有核细胞

增生减低，可见非造血细胞团，每片巨核细胞数量 1个，结合临床，符合再生障碍性贫血

（aplas"canemia，AA）；两次骨髓活检病理示网状纤维（-），AA 不能排除；MDSFISH 检

查GLP  CSF1R/GLP  D5S23 、D5S721 （5q33/5p15 ）（红 /绿）、 EGR1/GLP

D5S23、D5S721（5q31/5p15）（红 /绿）、D7S486/CSP7（7q31/7p11q11）（红 /绿）、

D7S522/CSP  7 （7q31/7p11q11 ）（红 /绿）、 D20S108 （20q12 ）（红）、 CSP

8（8p11q11）（绿）及 CSPX/CSPY（绿/红）等位点，未见异常信号。全腹部彩色B超未见

异常。诊断 NSAA。

治疗过程

2017 年12 月给予地塞米松 40mg/d×4d，静脉输注丙种球蛋白 1.0g/（kg·d）×5d 联合治疗，

同时输注单采血小板 1个治疗量，复查血小板计数 42×109/L，行“缩宫素点滴引产”，顺

娩2死婴。每周复查血常规，血小板计数继续下降，20 天后复查，血小板计数下降至

20×109/L，再次地塞米松 40mg/d×4d。

2018 年2月血小板计数降至 12×109/L，给予泼尼松 50mg/d 和达那唑 600mg/d，疗效不佳。

2018 年3月8日确诊NSAA。给予环孢素胶囊每次150mg，每日 2次，口服；达那唑胶囊每

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血小板减少8年ITP还是AA？导读青年女性，血小板减少8年，血小板计数常年波动于60×10 9 /L～80×10 9 /L之间，骨髓印片及活检提示巨核细胞成熟障碍，诊断原发免疫性血小板减少症（imumunethrombocytopenia，ITP），未进行治疗。入院前4个月因流产就诊发现血小板计数降至22×10 9 /L，经糖皮质激素和丙种球蛋白冲击治疗后，血小板计数最高升至42×10 9 /L，很快又降至12×10 9 /L，糖皮质激素及达那唑治疗无效。血常规提示全血细胞减少，复查骨髓象考虑非重型再生障碍性贫血（non-severe aplastic anemia，NSAA）。予达那唑及环孢...

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